Incontinentia Pigmenti, desordens dentais.

A Incontinência Pigmentar tem como principal característica, a hiperpigmentação da pele. (16)

A alteração cutânea se manifesta por três estágios distintos: vesiculo-bolhoso ou eritematoso; hipertrófico ou verrucoso e hiper ou hipopigmentação.

As manifestações de hipopigmentação, geralmente, são igualmente encontradas nas mães das pacientes. Estudos microscópicos dessas áreas mostram linhas com atrofia de epiderme e um reduzido número de melanócitos e anexos de pele; mas, o principal achado foi de corpos eosinofílicos na derme superficial. Já o exame de microscopia eletrônica demonstrou materiais amorfos, sugerindo degeneração de queratinócitos basais.

GOTFRYD, GONZALEZ (1989) caracterizaram a doença por uma erupção eritematosa com vesiculação linear, visível já ao nascimento ou logo após. Semanas ou meses após a instalação do quadro, nota-se nas extremidades, crescimentos verrucosos os quais evoluem espontaneamente, deixando a área atrófica despigmentada. No estágio final, observam-se máculas, estrias e manchas castanho-acinzentadas, geralmente distribuídas assimetricamente no dorso e, às vezes nas extremidades. A pigmentação da pele geralmente se resolve e, portanto, está ausente na vida adulta. Segundo BADDOUR, STEED, TILSON (1981), as pigmentações na pele geralmente desaparecem durante a segunda ou terceira década de vida.

Além das lesões cutâneas, a criança pode apresentar manifestações em outros tecidos como ósseo, ocular, sistemas nervoso e cardíaco, dentes, unhas e cabelos. Essas manifestações têm incidência de 20% em tecido ósseo, 35% em estrutura ocular, 35-40% no sistema nervoso, dentes em mais de 90% dos casos e outros tecidos como unhas e cabelos em 20-25% (2). Por essas características, tem sido considerada um tipo de displasia ectodérmica (18). As mães de crianças com Incontinência Pigmentar também podem apresentar algumas dessas manifestações. (21)

As manifestações bucais da doença descritas por diversos autores parecem estar limitadas aos dentes. (4,13)

Tanto a dentição decídua quanto a permanente podem estar envolvidas (11,13,17,18,20) embora, geralmente, a permanente seja mais severamente afetada (11). As anomalias dentárias envolvem distúrbios de erupção, de forma, de tamanho e de número (11,13). Há um número elevado de ausência de incisivos laterais superiores e pré-molares superiores e inferiores (3). Essas alterações estão presentes em 90% dos casos de Incontinência Pigmentar (8).

Mais de 60% dos casos relatados envolvem somente anormalidades dentárias (17).

Apesar das alterações, os dentes são saudáveis, sem patologias no esmalte, dentina ou polpa. (5)